血清铜氧化酶吸光度_Xue Qing Tong Yang Hua Mei Xi Guang Du

名词百科作者:医百科日期:2020-07-22点击:171
概述

铜氧化酶(ceruloplasmin,CER)又称铜蓝蛋白,是一种含铜的α2糖蛋白。目前所知为一个单链多肽,每分子含6~7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性。1分子铜蓝蛋白与8个铜原子结合,血清中约90%的铜原子与铜蓝蛋白结合。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。血清铜氧化酶吸光度是利用CER在体外仍具有氧化酶的功能,在一定的pH和温度条件下,可将无色的盐酸对苯二胺氧化成紫色游离基,其颜色深浅与酶的活力相平行。测定CER对肝豆状核变性(Wilson病)有特殊诊断意义,患者血浆CER含量明显下降,而伴有血浆可透析的铜含量增加。


临床意义

血清铜氧化酶吸光度测定用于肝豆状核变性患者诊断。对患者血清CER及时检测,可发现、预测疾病,及时治疗。肝豆状核变性患者从患儿早期开始,当肝脏还没有高水平的铜蓄积时,就已存在血清CER的降低,且存在于其始末,血清CER的检测不仅是诊断肝豆状核变性的最恒定、最可靠的特异性实验室指标之一,而且对肝豆状核变性先证者的同胞进行筛选及症状前期(或杂合子)鉴别方面具有重要意义。

此外,肝硬化、肝癌重症感染、贫血时CER升高;妊娠、口服雌性激素或某些避孕药,胆道梗阻时CER也可增高;肾病综合征和营养不良时常降低。


正常值参考范围

>0.12。


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