先天性支气管源性囊肿_Xian Tian Xing Zhi Qi Guan Yuan Xing Nang Zhong

先天性支气管源性囊肿也被称为支气管源性囊肿，指以支气管组织成分为囊壁、内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿。可发生于任何年龄段，但以10岁以下最为常见，男女发病率相近。有出生后即刻出现症状而手术者，但多在青、中年出现症状而手术。目前认为是肺胚胎发育过程中，大多数发生在26～40天， 是气管发育的最活跃期，与肺隔离症相似，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿；而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于 停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

主要引起两大类症状即：压迫症状和感染症状。

1.压迫症状

压迫支气管可出现干咳、气急、呼吸困难等。如为张力性囊肿，可因囊肿快速、极度的膨胀，出现类似张力性气胸的症状。压迫食管可致梗噎。而在小儿，巨大的囊肿可能压迫循环系统，造成极度呼吸困难和发绀。囊肿感染及囊内出血可使囊肿短期内迅速增大，并伴有压迫及疼痛等症状。

2.感染症状

囊肿感染多因其与支气管相通所致。可出现咳嗽、咳痰、咯血、发热等，严重者，可出现高热、寒战、排大量脓痰。

3.X线表现

透视可见囊肿随呼吸运动改变其大小。此症在肺内表现为圆形或类圆形阴影，边缘清晰锐利，在与支气管相通之前，表现为较高密度且均匀的影像，如与支气管相通且气体进入囊肿后，出现气液平及单腔或多腔表现。如囊肿感染，其边缘不清，周围组织肺炎症表现。先天性支气管源性囊肿常见于儿童病例，囊肿位于肺间质或纵隔 内。约70%位于肺内，30%位于纵隔。由于囊肿可为单个或多个，含气体或液体量不同，因而在X线胸片上可呈现不同表现。

囊肿合并感染血白细胞可升高。

1.X线检查　

孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐利。含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧。可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚，炎症吸收后囊肿与周围组织形 成粘连，X线形态不规则，胸膜肥厚粘连影，失去典型的圆形或椭圆形阴影。支气管囊肿在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影。附着在气管、主支气管壁的一侧边界，可因气管、主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义。附着在气管壁上的囊肿可随吞咽动作而上下移动。

2.支气管造影　

有助于确定肺囊肿的所在肺段，感染波及胸膜使支气管发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少，造影剂一般不进入囊肿内，只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入，这种肺囊肿容易继发感染，因此不宜做支气管造影，如确有必要，造影时最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染。

3.CT扫描

对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑，便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。另外应避免穿刺活检，以防囊肿破裂、感染。

1.肺支气管囊肿

在成人，多数非感染性囊肿可无症状，胸片偶然发现，有症状者，咯血最常见，这几乎均与囊肿内或周围感染有关，如囊肿与支气管的交通呈活瓣机制，可使囊肿迅速增大。

典型的放射学表现为边缘清楚、单发、圆形或椭圆形阴影，位于下叶的中三分之一，阴影的大小和形状很少随时间而改变，虽然也可见到数年后稍有增大者，75%于支气管相通，并引起感染，相通后含气，这类感染病人可因周围炎性组织而使阴影边缘变得模糊，而囊肿的阴影特性只有在感染消退后才能显出。

2.多囊肺

支气管源性囊肿的分型：依其所在部位分类，分为肺外型和肺内型两类。依其存在数量分类，分为单发型、多发型两型，后者又分为局部多发（限于肺段或肺叶内）、弥漫多发（多囊肺）两个亚型。多囊肺的放射学特征为多个圆形囊腔如蜂窝状充满患肺，有时很像极度充气的肠袢，故需与膈疝、膈破裂鉴别。

3.纵隔支气管囊肿

纵隔支气管囊肿诊断主要依靠胸部X线检查，表现纵隔部位圆形或类圆形边缘光滑或锐利的均匀一致的致密阴影。CT等有助于鉴别肺与纵隔及周围重要器官的关系。囊肿较大时纤维支气管镜，食管钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压情况。如囊肿与气管或支气管相通，囊肿内可见液平。有时在X线透视下囊肿可随吞咽运动上下活动或变形，囊肿超声可以鉴别囊内液体的性质，以排除血管性肿物。纵隔支气管囊肿术前确诊比较困难。

4.食管囊肿

食管囊肿与支气管囊肿均为前肠发育异常所致，故常被统称为前肠囊肿，食管囊肿多位于后纵隔食管附近，腔内壁被覆鳞状上皮，囊壁含骨骼肌，不含软骨。另外，张力性含气囊肿还须与气胸鉴别。

临床拟诊本病时，应尽量避免作胸腔穿刺，以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例，表现严重呼吸窘迫征、发绀、缺氧严重，又无条件作急诊手术时，才可作囊肿穿刺引流，达到暂时性减压，解除呼吸窘迫症状，作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶，预后良好。

成人患者若术前痰量很多，手术时需作双腔气管插管麻醉，避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸，进胸后先行结扎病肺支气管。

如病变过于广泛，肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时，则禁忌手术。应积极手术切除，时间越早越好，有人主张在1岁内手术为好，因其极少感染，更易行囊肿摘除术。如囊肿已感染，以控制感染3个月后手术为好。切除可治愈，无复发。