小儿加压素分泌过多综合征_Xiao Er Jia Ya Su Fen Mi Guo Duo Zong He Zheng

加压素分泌过多综合征，又称为抗利尿激素分泌过多综合征，为多种原因导致内源性加压素分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常，是血浆中加压素浓度增高、血钠降低、水潴留，渗透压异常低，致细胞内水肿引起的一种综合征。小儿加压素分泌过多综合征常是医源性的。

本病可发生于颅内病变如脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、头部创伤等；当下丘脑和垂体术后的第二期可出现AVP分泌增多；儿童用dDAVP治疗中枢性尿崩症或遗尿时药物过量亦可发生；有些则由于输入低张液过多导致；其他较少见的原因可见于肺部疾患、肺阻塞疾病，机械高压通气、某些药物如卡马西平及化疗药物。少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

本病主要临床表现为中枢神经系统症状，如呕吐、头疼等，早期开始可有疲乏。主要由于肾水重吸收过多引起水潴留，体液容量过大，水中毒和低钠血症，血浆渗透压降低，同时排出高渗性尿和尿排钠增多。当本病是慢性发生低血钠时多无明显症状，血Na<120mM/L。如果不适当的输入低张液使血钠较快地低于130mOsm/kg时，会发生惊厥和昏迷，特别小年龄儿童，患儿肾功能正常。

1.血清钠明显低于正常，多<120mmol/L，血氯亦低于正常，HCO₃^-正常，尿钠增高，血浆渗透压降低，尿渗透压大于血浆渗透压。

2.水负荷加压素抑制试验：短时内大量饮水（于半小时内按20ml/kg体重饮水），正常人因加压素释放减少，应大量排尿，于5小时内可有饮水量的80%排出，尿渗透压即可低于血浆渗透压，而本病患者排尿量<饮水量的40%，尿渗透压高于血浆渗透压。本试验有一定的危险性，应选择性进行（血钠>125mmol/L，而无明显症状者）。

3.有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高；其他视原发病因不同而异。

4.根据临床需要还可选择X线胸片、脑CT、B超等检查。

诊断侬据：

1.血清钠降低（常低于130mmoi/L）；

2.尿钠增高常超过30mmol/L；

3.血浆渗透压降低（常低于270mOsm/L）；

4.尿渗透压超过血浆渗透压；

5.有关原发病或用药史；

6.血浆加压素增高对本病的诊断有重要意义，在正常情况下，当细胞外液处于低渗状态，加压素的释放被抑制，血浆加压素常明显降低或不能测得；但本病患者血浆加压素常不适当地增高；

7.无水肿，肾功能、肾上腺皮质功能正常；

8.病因诊断，首先应考虑恶性肿瘤，其次应除外中枢系统疾病、肺部感染药物等因素。

1.肾失钠所致低钠血症特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、醛固酮减少症、Fmconi综合征、利尿药治疗等均可导致肾小管重吸收钠减少，尿钠排泄增多而致低钠血症。常有原发疾病及失水表现，血尿素氮常升高。而加压素分泌过多综合征患者血容量常正常或增高，血尿素氮常降低。对可疑病例，可作诊断性治疗，将每日水摄入量限制为0.6～0.8L，如在2～3天内体重下降2～3kg，低钠血症与低渗血症被纠正，尿钠排出明显降低，对加压素分泌过多综合征有诊断意义。如体重减轻而低钠血症未被纠正，尿钠排出仍多，则符合由于肾失钠所致低钠血症。

2.胃肠消化液丧失如腹泻、呕吐、及胃肠、胆道、膜腺造瘦或胃肠减压等都可失去大量消化液而致低钠血症，常有原发疾病史，且尿钠常低于30mmol/L。

3.甲状腺功能减退症有时也可出现低钠血症，可能由于加压素释放过多或由于肾不能排出稀释尿所致。但甲状腺功能减退症严重者伴有黏液性水肿等表现，结合甲状腺功能检查不难珍断。

4.顽固性心力衰竭、晚期肝硬化伴腹腔积液或肾病综合征等可出现稀释性低钠血症，但这些患者各有相应原发病的特征，且常伴明显水肿、腹腔积液，尿钠常降低。

5.精神性烦渴由于饮水过多，也可引起低钠血症与血浆渗透压降低，但尿渗透压明显降低，易与本病鉴别。

SIADH的预后取决于基础疾病。由药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性疾病所致者，常为一过性，预后良好。由恶性肿瘤如肺癌、膜腺癌等所致者，预后较差。

1.病因治疗

药物引起者需立即停药，停药后本病可迅速消失。中枢神经系统疾病所致的常为一过性，随着基础疾病的好转症状可消失。肺结核或肺炎经治疗好转症状也常随之恢复。恶性肿瘤所致者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后，症状可减轻或消失。

2.纠正水负荷过多和低钠血症

对于慢性加压素分泌过多最好的治疗是限制饮水，缓慢纠正低血钠。正常人每天肾溶质负荷需水500ml/m²，非肾脏水丢失为500ml/m²，因此限水量为1000ml/m²，可使血钠降低减慢，缓慢纠正低血钠。而对于急性加压素分泌增多治疗比较困难，一般无神经系统症状时也只是限水，有神经症状时虽然可给高张盐水3%NaCl3～5ml/kg，使血钠上升5～7mM/L，但由于醛固酮和心钠素的分泌使钠很快又从尿中排出，而不能在血中保留。

3.药物治疗

尿素口服对本病的治疗可取得较好的效果。

本病征的预后多取决于原发病。儿童结核性脑膜炎出现加压素分泌增多伴低钠血症预示病情严重及预后不良。