原发性乳腺淋巴瘤_Yuan Fa Xing Ru Xian Lin Ba Liu

原发性乳腺淋巴瘤较为少见，有多种组织学类型，它们可以原发于乳腺，也可播散到乳腺。原发于乳腺的淋巴瘤与发生于其他部位的同种组织学类型、同期的淋巴瘤相似。临床上原发于乳腺的淋巴瘤必须与良性乳腺浸润和乳腺的其他恶性病变相鉴别。由于正常情况下，哺乳过程中乳腺含有一些淋巴组织是黏膜免疫系统的一部分。这个部位发生的淋巴瘤可能与MALT型有关。发生年龄自9～85岁不等，最多见于50～60岁这一年龄段。妊娠也是原发于乳腺淋巴瘤的一种危险因素，可能是由于孕期大多数受刺激的器官有增生趋势。

与自身免疫病及黏膜相关性淋巴瘤（MALT）有关。

最常见的临床表现出现单侧乳腺的肿块，右侧侵犯多见只有一组报道见侵犯左侧，5％～25％可见双侧侵犯。只有少数发生于男性。临床表现为无痛性、相对活动的增大的肿块，一般与皮肤不粘连，此肿块常在体检或乳腺扫描时发现。不常见的表现是在怀孕的年轻妇女可见乳房短期内迅速增大，可触及双侧肿块。组织学检查为Burkitt或Burkitt样淋巴瘤。乳腺淋巴瘤好发于右侧，腋窝淋巴结受累者为30％～40％，其质地较实体瘤软。

1.实验室检查

早期血尿及常规、生化等检查无异常

2.其他辅助检查

（1）影像学检查  X射线片上表现为相对局限的肿块，但是通过乳房X射线和超声波检查来鉴别恶性淋巴瘤和其他常规乳腺疾病较困难，镓扫描（67Ga成像）、SPECT和MRI扫描为用于诊断和随访的较新方法。最近认为MRI在确认多中心发生的肿瘤上较乳房X射线片和超声检查更好。

（2）细针穿刺和活检  为原发性乳腺淋巴瘤的确诊手段，细针穿刺联合流式细胞术在诊断乳腺肿瘤时非常有效。冰冻切片诊断时误诊率较高，乳腺淋巴瘤的诊断大多需要切除后活检，活检可更好地进行组织病理学分类。

具备以下几条可诊断为原发性乳腺淋巴瘤：

1.临床上证实乳腺为首发或主要部位；

2.无其他部位淋巴瘤的证据排除同侧腋窝淋巴结侵犯的存在；

3.局部淋巴结侵犯应是乳腺病变与淋巴结病变同时出现。继发性乳腺淋巴瘤可定义为所有不符合上述标准的侵犯乳腺的淋巴瘤。

由于乳腺淋巴瘤不常见，且临床表现与乳腺癌难以区分，所以开始活检时常被忽视。乳腺淋巴瘤较乳腺癌体积偏大，但这并不能区分两者。如果患者短期内肿块迅速增大，对恶性淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常见症状如皮肤退缩、红斑、橘皮样外观、乳头分泌物排出在原发性乳腺淋巴瘤不常见。与乳腺低度恶性淋巴瘤的鉴别诊断包括MALT型淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、淋巴细胞性乳腺病和全身性淋巴瘤的继发侵犯，如小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病（CLL）或套细胞型淋巴瘤（MCL）。MALT型与淋巴细胞性乳腺病鉴别主要通过组织学背景。MALT型浸润主要以滤泡外细胞成分为主，伴有不规则核仁和大量细胞浆，可以淋巴上皮病变为主。通过免疫组化染色、流式细胞术或分子遗传学分析证实克隆性也是很有必要的。对于滤泡性淋巴瘤，可见大量滤泡，其中以小裂细胞为主；进行bcl-2蛋白染色可能在区分良恶性上有帮助，发生于乳腺的小淋巴细胞性淋巴瘤或套细胞淋巴瘤均可发生广泛播散。免疫组化可能会有帮助，CLL与MCL均为CD5+套细胞性淋巴瘤cyclinD1阳性，而MALT和滤泡性淋巴瘤CD5和cyclinD1，均为阴性。乳腺的大细胞性淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤必须进行鉴别，同时也应与非淋巴系统肿瘤，如与常见的低分化乳腺癌进行鉴别，也应与淋巴母细胞性淋巴瘤或白血病浸润进行鉴别。任何一个无典型特征的乳腺癌应当做免疫组化以排除造血系统恶性病变。

对于源于乳腺的淋巴瘤还没有统一的治疗方案。许多研究组报道它的治疗与具有相同组织学类型的全身性淋巴瘤相似。最早采用单纯手术方式，后来放疗作为一种新手段与手术联合进行。20世纪70年代后则不采用根治术等这些致残性手术而以切除活检，辅助放疗和（或）化疗取代。扩大性局灶切除也是不必要的，因为这些肿瘤细胞对于放疗和全身化疗特别敏感。一般不提倡乳腺切除外科手术，通常只用于在化疗和放疗不能控制时进行。