先天性肾上腺性征综合征的外生殖器矫形手术_waishengzhiqijiaoxingshoushu

肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的库欣综合征。

1.麻醉方式

根据情况可用全麻，骶麻，局麻或低腰麻。

2.术前准备

（1）当社会性别与实际解剖性别不一致，需改变社会性别时，对心理准备及社会环境都得有细微而充分的安排。且对矫形手术后的性功能紊乱及不孕、不育也应有充分的思想准备及理解。

（2）皮质激素的补替治疗应于手术前即开始，剂量应以能抑制垂体ACTH的过量分泌为度。

仅限于存在外生殖器畸形发育的患者。

1.肝、肺有极广泛的转移癌。

2.局部浸润广泛，累及大血管；或肿瘤巨大，与周围组织粘连无法切除者。

3.晚期老年病人，患有严重的基础器官疾病，不能耐受麻醉及手术者。

4.严重的凝血功能障碍等。

1.肥大阴蒂切除术

手术大体步骤：①在阴蒂、阴阜与上部阴唇间沟部做一马蹄形切口。②将整个肥大阴蒂剥离至耻骨联合后，显露并两阴蒂脚断离之。③将阴蒂头连同周围皮瓣与前庭的切缘做半环形缝合，置导尿管。

2.阴唇分离成形术

手术大体步骤：在狭窄的阴道口下缘做一“∩”切口，翻开皮瓣，在狭窄阴道口下缘纵行切开，扩大阴道口。显露尿道外口并插入导尿管，将阴道切口缘之阴道黏膜与“∩"形切开之皮肤切口对位缝合以形成新的宽大的阴道口。

评估患者疼痛情况。胃管、尿管、引流管保持通畅。进行健康宣教。

对失盐型者可适当加大剂量，并同时输入生理盐水，加用电解质、皮质激素。幼儿在短期内可补充少量激素，10周时其皮质已对自身的ACTH有良好的反应，可停药。隐睾复位术后，可给予绒毛膜促性腺激素。

术后宜进食低热量、低糖、高蛋白、高钾、低钠、营养丰富、易消化的食物，忌生冷、产气、刺激性食物。